火眼金睛断“真凶”丨延安市人民医院成功诊治罕见肉芽肿性多血管炎（GPA）

近日，中国医科大学驻延安医院副院长、医学博士、呼吸与危重症医学科学科带头人郑锐教授成功诊断一例罕见肉芽肿性多血管炎（GPA），挽救了患者年轻的生命，这也是延安市人民医院首例确诊为肉芽肿性多血管炎的患者。

复杂罕见，病因难觅

37岁的曹女士，十余年来反复有咳嗽、咳痰等症状，均自行口服药物治疗，近一年出现鼻出血、鼻塞等症状，以鼻炎治疗后，效果欠佳。两个月来，患者出现咳嗽、咳痰，持续加重两周后仍不缓解，近日，患者来到延安市人民医院呼吸与危重症医学科门诊就诊。

高院副主任医师接诊后，行胸部CT提示：双肺散在结节状高密度影，边界清楚，结节大小不等，部分结节内空洞形成；查体：右侧结膜充血，左侧外耳红肿、疼痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；化验血常规：白细胞8.7*109/L，血红蛋白96g/L，尿常规示隐血3+，D二聚体3310ng/ml，常规C反应蛋白127.54mg/L，血沉100mm/h。根据患者以上情况，首先考虑肺结核可能性最大，但患者病情进展较快，呼吸困难呈进行性加重，双下肢逐渐出现散在的出血点，不能用肺结核来解释，而且这样的胸部CT表现很少见到。面对如此复杂又难以解释的病例，高院副主任医师立即请中国医科大学驻延安医院副院长、医学博士、呼吸与危重症医学科学科带头人郑锐教授进一步诊断。

医大专家，火眼金睛

郑锐教授组织科内人员进行疑难病例讨论，综合考虑：患者的临床表现及辅助检查结果提示多器官系统受累，ANCA相关性小血管炎可能性最大，患者上、下呼吸道和肾脏受累，为典型GPA三联征，建议尽快完善血管炎相关化验和经皮肺穿刺活检。化验回报C-ANCA和PR3-Ab阳性。超声引导下经皮肺穿刺活检回报“左肺”小块肺组织慢性炎症伴较多嗜酸性粒细胞及中性粒细胞结节状聚集，不排除浸润血管所致的改变，肉芽组织不明显，可见并大片凝固性坏死。郑锐教授考虑患者肺组织病理有较多嗜酸性粒细胞浸润，需要与嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）鉴别，但患者C-ANCA阳性，P-ANCA阴性，无哮喘病史，外周血嗜酸性粒细胞正常，可以除外EGPA。

患者在最短时间被诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA），转至风湿免疫科进行系统有效治疗后，患者精神状态好转，症状明显减轻，复查胸部CT双肺病变较前显著吸收，患者终于露出了久违的笑颜：“多亏了中国医科大学郑锐教授的一双‘火眼金睛’，帮我及时确诊了病情，让我得到有效的治疗，真的太感谢郑教授了。”目前，患者已好转出院，后续仍在治疗中。

专家这样说

郑锐教授介绍，肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。这种疾病属于风湿免疫性疾病里的急危重症疾病，需尽快治疗。

该患者的成功诊治，既丰富了科室对少见病例的诊断认识，也提升了医师对少见病的诊断能力，标志着延安市人民医院对呼吸危重症患者的诊治水平又迈上了新台阶。

专家简介

坐诊时间

每周三上午

供稿：高院、常志江（呼吸与危重症医学科）