腮腺炎背后的真相 ——记一例罕见的费尔蒂综合征患者

3月11日又是忙碌的一天，延安市人民医院风湿免疫科强建红主任诊室门口挤满了前来就诊的患者，其中有一位中年患者杨女士引起了强主任的注意。只听患者嘴里不停地念叨着：“我的脸疼的难受。”强主任马上接诊了该患者，患者自述：自己的命很苦，30年前不知道什么原因开始出现四肢多关节肿痛，因家境原因，未进行系统诊治，慢慢的四肢关节开始变形、活动受限，近几年来好不容易关节不太疼了，3月前左脸又开始疼了，还有口干，也在当地输液治疗了，但还是反复出现左脸部肿痛。杨女士痛苦地说：“大夫你说我该怎么办呢？为什么我总是和别人不一样呢？”

得知情况的强主任安抚好病人的情绪，仔细询问患者病史，查体发现患者四肢关节无明显肿胀，部分关节有压痛，双手呈尺侧偏斜。双肘、双腕、双膝关节呈屈曲位，伸直活动受限。左侧腮腺肿大，皮温略高，触痛（+）。脾脏触诊肋下约1横指。既往有白细胞减少病史10年。评估患者总体病情后收住入院。

入院后辅助检查回报：血常规：白细胞1.97x109 /L ，血红蛋白100g/L ，中性粒细胞计数1.35x109 /L，淋巴细胞计数0.86x109 /L，PLT：183x109 /L。血沉 30mm/h。类风湿因子211IU/ml。抗CCP＞400RU/ml。自身抗体系列：阴性。腮腺超声：腮腺、颌下腺弥漫性炎症。腹部超声：脾大。

结合患者症状、体征及辅助检查，入院诊断：1.类风湿关节炎 Felty综合征2.慢性腮腺炎3.白细胞减少4.贫血。给予口服小剂量激素、甲氨蝶呤片以抗炎、调节免疫、中药外敷等治疗，治疗1周后患者感左面颊部疼痛明显缓解。复查血常规：白细胞5.08x109 /L ，血红蛋白110g/L，中性粒细胞计数2.69x109 /L，淋巴细胞计数1.68x109 /L，PLT：200x109 /L。血沉 20mm/h。3月25日，患者住院2周后好转出院。

科普小课堂

让我们一起来了解一下类风湿关节炎的一种特殊类型——费尔蒂综合征（Felty'syndrome，FS），Felty综合征首次于1924年由Felty报道，被称为“超级类风湿”，仅见于不足1%的类风湿关节炎患者，相对罕见，多发生于40-50岁，男女患病率比为1:2。其临床表现除有典型的类风湿关节炎表现外，还伴有脾大、白细胞减少。本病患者少数病例脾肿大和白细胞减少可早于类风湿关节炎症状，多有关节骨侵蚀和畸形。约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。约1/3病例可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的特点，但无脾脏肿大。本病中约60%的患者有继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见。部分患者暴露部位皮肤色素沉着、皮肤-黏膜-小腿溃疡、紫斑，也易合并继发性干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。该患者反复左侧腮腺肿痛，平时有口干，考虑合并有干燥综合征，其腮腺炎迁延不愈多考虑与原发自身免疫病相关。

治疗：该病治疗激素为首选药物，粒细胞恢复正常后需加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、雷公藤等进一步免疫调节治疗。

预后：Felty综合征关节病变较一般的类风湿关节炎严重，患者如出现继发感染、肝功异常、贫血等多提示预后不佳。

预防：1.消除和减少发病因素，改善生活环境，养成良好的生活习惯，合理饮食，预防感染。2.加强锻炼，增强机体抗病能力，避免过度疲劳，戒烟戒酒。3.早发现、早诊断、早治疗至关重要，规范化诊治，树立战胜疾病的信心。